患儿9月,生后6月起后经常、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 本病的治疗措施不包括( )。

  患儿9月,生后6月起后经常、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 本病的治疗措施不包括( )。
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆考点7:苯丙酮尿症的治疗;
1.低苯丙氨酸饮食
对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故应按每日30~50mg/kg适量给予,以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mol/L(2~10mg/dl)。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2.BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA
对型PKU,除饮食控制外,尚应给予此类药物。

  

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