,胸骨左缘4肋间

  ,胸骨左缘4肋间
考点9:室间隔缺损的临床表现和并发症;
小型缺损可无明显症状,生长发育不受影响,有可能自行闭合,特别是1岁以内。仅体检时发现胸骨左缘第3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。大型缺损出现体循环供血不足的表现,如生长发育落后、呼吸急促,多汗,吃奶费劲常要间歇,消瘦、苍白、乏力,易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉喉返神经),当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时,可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起,心界增大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时,在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致),肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者,右心室压力亦显著升高,此时左向右分流减少,甚至出现右向左分流,而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时,患儿呈现持续青紫,即称艾森曼格综合征。并发症是:支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

   考点8:室间隔缺损的血液动力学;
室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型,我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点,可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损小,有可能自发闭合。一般发生在5岁以下。高位缺损多位于室间隔膜部,缺损多较大。
由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多,右心室、主动脉及体循环血流减少。根据室间隔缺损的大小,在血流动力学上可分成3组:
(1)小型缺损:缺损小于0.5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger病。
(2)中型缺损:缺损内径在0.5~1.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的1.5~3.0倍以上,导致左心房、左心室增大。
(3)大型缺损:缺损大于1.5cm,分流量很大,除右心房和主动脉弓外,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;肺可因高血流量和高压力的作用,致使肺小动脉痉挛,产生动力型肺动脉高压,日久肺小动脉发生病理变化,形成梗阻性的肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时,导致双向分流,乃至右向左分流,出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在,亦可与其他畸形共存。

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