系统性硬化症时可出现( )。
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆考点1:系统性红斑狼疮的病因、发病机制及临床表现;
1.病因
(1)遗传
流行病学:第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。
易感基因:有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、1q41~42及染色体2、3、4、6等多个部位。
(2)因素
阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原而成为自身抗原。
药物、微生物病原体等。
(3)雌激素:女性患者明显高于男性。
2.发病机制
(1)致病性自身抗体。
(2)致病性免疫复合物。
(3)T细胞和NK细胞功能失调。
3.临床表现
(1)症状:发热,疲倦、乏力、体重下降等。
(2)皮肤粘膜
皮疹,包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹,盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有:a.亚急性皮肤型红斑狼疮;b.深层脂膜炎型。光过敏,网状青斑,口腔溃疡,脱发,雷诺现象。
(3)浆膜炎
(4)肌肉骨骼:关节痛,伴红肿者少见,肌痛。
(5)肾:蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。
(6)心血管:心包炎,心肌损害,心力衰竭,血栓性血管炎等。
(7)肺:胸腔积液,狼疮肺炎,肺间质性病变,肺动脉高压。
(8)神经系统:神经狼疮,脊髓损伤,因中小血管炎而引起的外周神经病变在本病较为少见。
(9)消化系统:食欲不振、腹痛、、腹泻、腹水等,血清转氨酶升高,少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
(10)血液系统:贫血,溶血性贫血,白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,血小板减少,无痛性轻或中度淋巴结肿大,脾大。
(11)抗磷脂抗体综合征(APS):动脉和(或)静脉的血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,抗磷脂抗体。
(12)干燥综合征(SS):继发性SS并存。有唾液腺和泪腺功能不全。
(13)眼:眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出物等,可累及视神经,两者均影响视力。
系统性硬化症时可出现( )。
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