格林-巴利综合征诊断最有价值的是( )
考点4:周期性;
1.概述和临床表现
周期性是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性松弛瘫痪为特征的一组疾病,按照发作时血清钾浓度可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。发病机制不明,内分泌机能失调可为其病因,但临床上常有查不出具体病因,可有家族史。
低钾型临床表现主要为突发躯干和四肢瘫痪,头面及内脏肌也可受累,可伴有肌痛。病前常因过劳、过多碳水化合物、受寒或情绪紧张诱发。体格检查可见腱反射减弱,浅反射存在,浅深感觉正常,血钾低。高钾型病前常有受寒或服钾盐史,出现瘫痪时可伴有肌强直,血钾高。正常钾型发作时血钾正常,出现以肌无力为主的症状。
2.诊断要点
除外其他疾病,根据周期性发作病史和骨骼肌短暂性瘫痪即可确诊,辅助检查血钾浓度确定为哪一型。
3.治疗原则
(1)低钾型患者要及时补钾,避免过劳过饱过冷。
(2)高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性,用高糖静滴降低血钾,平时控制钾的摄入。
(3)正常钾型患者及时补钠,平时应该采用高盐高糖饮食。
考点7:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断及鉴别诊断;
1.诊断
根据病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性、弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神累,常有CSF蛋白-细胞分离,早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。
2.鉴别诊断
(1)低血钾型周期性瘫痪:常于夜间起病,晨起发现肢体瘫痪,无脑神经障碍和感觉障碍,无脑脊液蛋白-细胞分离,有低血钾,NCV无改变,多有反复发作史。
(2)脊髓灰质炎:多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍及脑神累,病后早期CSF白细胞增多。
(3)急性重症型重症肌无力:可呈四肢弛缓性瘫,但起病较慢,无感觉症状,症状有波动,表现晨轻暮重,疲劳试验、腾喜龙试验阳性,CSF正常。