不能闭合，口角
临床执业医师考试要点解析：
☆☆☆☆☆考点6：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型；
1．临床表现
（1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
（2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。
（3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性。
（4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
（5）部分患者合并脑神经，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓，眼肌及舌肌瘫痪较少见。
（6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
（7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。
（8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达（20～30）×106/L。
（9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。
（10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。
2．临床分型
根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：
（1）经典吉兰-巴雷综合征。
（2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作中国瘫痪综合征。
（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
（4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌、共济失调和腱反射消失三联征。
（5）不能分类的GBS：包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。
☆☆☆☆☆考点1：特发性面神经；
特发性面神经，又称面神经炎或Bell，是因茎乳孔内面神经非性炎症所致的周围性面瘫。
1．病因
尚未完全阐明。因骨性面神经管恰能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，必然导致面神压。激发因素可能系风寒、病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经的缺血水肿。
2．临床表现
任何年龄均可发病，男性略多，多为单侧性，偶见双侧，病初可伴有侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。通常急性起病，症状于数小时或1～3天内达到高峰。表现一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。在鼓索参与面神经处以上的病变，可出现同侧舌前2/3味觉；如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前2/3味觉和听觉过敏；病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。
3．诊断及鉴别诊断
根据急性起病的单侧周围性面瘫，无其他神经系统症状、体征即可诊断。但需与下列疾病鉴别：
（1）吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离。
（2）中耳炎、迷炎、乳突炎等并发的耳源性面神经，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。
（3）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：多起病较慢，且有原发病及其他脑神损表现。
4．治疗
治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神压，促进功能恢复。
急性期尽早使用激素治疗，可用地塞米松10～15mg/d，7～10天；或服泼尼松1mg/kg•d，顿服或分2次口服，连续5天，以后7～10日内逐渐减量。有病毒感染者，可给予抗病毒（阿昔洛韦）治疗。加用大剂量B族维生素药物可促进神经髓鞘的恢复（维生素B1100mg、维生素B12500μg，1次/d，肌内注射）。不能闭眼、瞬目者可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。急性期在茎乳孔附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等有助于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗，患侧面肌活动的功能训练，并辅以面部肌肉按摩：病后2年仍未恢复者，可考虑做面神经-副神经、面神经-舌经吻合术，严重的病人可做整容手术。