锥体外病变可表现为

  锥体外病变可表现为
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点5:锥体外系统的解剖生理及损害时临床表现;
1.解剖生理
广义的锥体外系统包括纹状体系统及前庭小脑系统,共同调节上、下运动神经元的功能。前者是指纹状体、红核、黑质、丘脑底核,总称为基底节。纹状体包括尾状核及豆状核,后者又分为壳核及苍白球。尾状核和壳核组织结构相同,发生学上属纹状体较新部分,故合称新纹状体。苍白球发生学上较古老,故称旧纹状体。一般而言,苍白球、黑质病变常产生肌张力增高及运动减少,并可出现静止性震颤(如帕金森综合征);新纹状体即尾状核、壳核病变常出现舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等。
2.临床表现
锥体外系统病变产生肌张力变化(增强、减低和游走性增强及减低)和不自主运动(舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、震颤等)两大类症状。肌张力增高常伴运动减少,运动增多常伴肌张力减低。临床表现主要有以下几种:
(1)肌强直:伸肌、屈肌张力均增高,被动运动时,向各方向活动所遇的阻力一致,故称铅管样强直。伴有震颤时,可感到肌张力断续相间增高,称为齿轮样强直,与锥体束受损所致折刀样肌张力增高不同。因肌张力增高,故运动减少而缓慢,面部缺乏表情(假面具脸),语音单调,联合动作减少或消失,走时两上肢无前后摆动、转颈不灵活,步态很小,起步缓慢,但越走越快,常不能及时停止,称慌张步态。常见于帕金森综合征。
(2)静止性震颤:最多见于手指,发生节律性抖动(每秒4~6次),呈搓丸样动作,肢体静止状态时易出现,随意运动时减轻,入睡后完全消失。重时下颌、唇、舌以及四肢均可有震颤,多见于帕金森。
(3)舞蹈样运动:为肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作,如皱眉、挤眼、歪嘴、撅嘴、伸舌、耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、伸屈手指等动作。情绪激动时可加重,安静时减轻,入睡后消失。见于风湿性舞蹈症和遗传性舞蹈病等。
(4)手足徐动症(或称指划动作):指肢体远端游走性肌张力增高或减低的动作,表现缓慢的、如蚯蚓爬行样、扭转样蠕动,并伴有肢体远端过度,如腕过屈,手指过伸等,且手指缓慢逐个相继屈曲;过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或,随意运动严重扭曲,出现奇怪的姿势和动作,可伴有异常舌运动的怪相、发音不清等。最常见于遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等。
(5)扭转痉挛(或称变形性肌张力障碍):系围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动。可见于肝豆状核变性、酚噻嗪类药物反应。
(6)偏身投掷运动:为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,肢体近端重,故运动幅度大,力量强,是对侧丘脑底核损害所引起,亦见于纹状体至丘脑底核通病变。
(7)抽动症:为单个或多个肌肉的快速收缩动作,固定于一处或游走性:如挤眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴,呼吸肌时发出一种不自主的发音。可能由于基底节病变或因素所致。
 

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