女性,28岁,向肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧34切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体见12mm腺瘤。 根据症状,最

  女性,28岁,向肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧34切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体CT见12mm腺瘤。 根据症状,最
临床执业医师考试要点解析:
☆☆☆☆☆考点4:库欣综合征的治疗原则;
1.Cushing病
(1)用显微外科手术经蝶窦切除垂体微腺瘤:为治疗本病的首选方法。
(2)对于垂体大腺瘤者,宜开颅手术治疗。
(3)放疗。
(4)影响神经递质的药物应用:如血清素拮抗剂赛庚啶等。
(5)经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,必要时行双侧肾上腺切除术。术后应作垂体放疗,后者发生Nelson综合征的可能性大(此为双侧肾上腺切除后,垂体失去反馈,血ACTH↑,患者皮肤粘膜色素沉着,垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现)。
2.肾上腺腺瘤常可手术切除根治。
3.肾上腺腺癌尽早手术切除,如未能根治或已有转移者可考虑使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,如:双氯苯三氯乙烷,美替拉酮,氨鲁米特,酮康唑等以减少肾上腺皮质激素的产生。
4.异位ACTH综合征应治疗原发性癌瘤。如不能根治,亦应与肾上腺腺癌一样使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。
 

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